Mesothelioma pleura ( Malignant Pleural endotelioma , carcinosarcoma pleura , pleural carcinoma )

Mesothelioma pleura ( Malignant Pleural endotelioma , carcinosarcoma pleura , pleural carcinoma )
Pleural mesothelioma एक प्राथमिक घातक ट्यूमर है जो पार्श्विका और आंत के वेलेरा की मेसोथेलियल कोशिकाओं से उत्पन्न होता है। Pleural mesothelioma के लक्षण सीने में दर्द, सांस की तकलीफ, सूखी, कष्टदायी खांसी, प्रगतिशील कैचेक्सिया, एक्सयूडेटिव फुफ्फुसावरण हैं। फुस्फुस का आवरण के घावों का निदान एक्स-रे, गणना टोमोग्राफी और एमआरआई, नैदानिक ​​थोरैकोस्कोपी, फुफ्फुस बहाव के कोशिकाविज्ञानी विश्लेषण द्वारा किया जाता है। Pleural mesothelioma के उपचार के लिए, एंटीकैंसर थेरेपी के तरीकों के पूरे शस्त्रागार का उपयोग किया जाता है - सर्जिकल, कीमोथेरेपी, विकिरण उपचार, इम्यूनोथेरेपी, फोटोडायनामिक थेरेपी।

सामान्य जानकारी

फुफ्फुस का घातक mesothelioma ( एंडोथेलियोमा ) फेफड़ों के सीरस झिल्लियों का एक कैंसर है। पेरिटोनियम और फुस्फुस का आवरण का सबसे आम mesothelioma , हालांकि पेरिकार्डियम , वृषण झिल्ली, अंडाशय और फैलोपियन ट्यूब को नुकसान पहुंचाना भी संभव है । mesothelioma की घटना व्यावसायिक खतरों से संबंधित है, अर्थात्, एस्बेस्टोस के साथ संपर्क। में पल्मोनोलॉजी, Pleural mesothelioma से भी कम समय अक्सर 100-200 बार पता चला है फेफड़ों के कैंसर; 50 वर्ष से अधिक उम्र के ज्यादातर पुरुष बीमार हैं (रोग की घटना प्रति 1 मिलियन जनसंख्या पर 15-20 मामले हैं)। Pleural mesothelioma बहुत आक्रामक रूप से बढ़ता है, अक्सर पहले से ही देर से चरणों में पाया जाता है, इसलिए रोग का परिणाम आमतौर पर प्रतिकूल होता है - एक नियम के रूप में, जीवित रहने की दर, निदान किए जाने के 1-2 साल से अधिक नहीं होती है।

Pleural mesothelioma के कारण

ज्यादातर मामलों में (70% तक), अन्य स्थानीयकरणों के mesothelioma की तरह Pleural mesothelioma, एक एस्बेस्टस-प्रेरित ट्यूमर है। रोग का विकास मुख्य रूप से दो कारकों से प्रभावित होता है: एस्बेस्टोस एक्सपोज़र और एस्बेस्टोस फाइबर का आकार। Pleural mesothelioma आमतौर पर उन व्यक्तियों में विकसित होता है जो एस्बेस्टोस युक्त उत्पादों (खदान श्रमिकों, एस्बेस्टस खनन साइटों के तत्काल आसपास में रहने वाली आबादी, निर्माण श्रमिकों) के साथ दीर्घकालिक और निकट संपर्क में होते हैं। इसके अलावा, Pleural mesothelioma के विकास के लिए खनिज के संपर्क के क्षण से, इसमें आमतौर पर कई दशक (20 से 50 वर्ष तक) लगते हैं।

यह माना जाता है कि 5 से 20 माइक्रोन की लंबाई और 1 माइक्रोन से कम व्यास वाले फाइबर में सबसे अधिक कैंसरकारी गतिविधि होती है। साँस द्वारा, वे आसानी से श्वसन पथ में प्रवेश करते हैं, और वहाँ से लसीका पथ के माध्यम से - फेफड़े के ऊतक और उप-स्थान में। Pleural mesothelioma के अलावा, ये अदृश्य कण एस्बेस्टस न्यूमोकोनिओसिस के सर्जक के रूप में काम कर सकते हैं - एस्बेस्टॉसिस... इस तथ्य के कारण कि विभिन्न उद्योगों में अभ्रक का व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है (छत, अग्निरोधक, इन्सुलेट सामग्री, ब्रेक पैड गैसकेट के उत्पादन में), अधिकांश बीमार अक्सर महसूस नहीं करते हैं और इसलिए अभ्रक के साथ संपर्क से इनकार करते हैं। हालांकि धूम्रपान स्वयं Pleural mesothelioma की घटनाओं को प्रभावित नहीं करता है, लेकिन एस्बेस्टस धूल के साँस के साथ इसके संयोजन से बीमारी का खतरा बढ़ जाता है।

घातक Pleural mesothelioma के विकास के लिए कम दुर्लभ और महत्वपूर्ण जोखिम कारकों में विभिन्न रसायनों (तरल पैराफिन, तांबा, बेरिलियम, निकल आदि) के साथ संपर्क, अन्य कैंसर के लिए विकिरण चिकित्सा, और आनुवंशिक प्रवृत्ति शामिल हैं। कुछ शोधकर्ता mesothelioma और कुछ अन्य ऑन्कोलॉजिकल रोगों ( गैर-हॉजकिन के लिम्फोमा , ब्रेन ट्यूमर ) को सिमीयन वायरस एसवी -40 की गाड़ी से जोड़ते हैं। इस वायरस ने पोलियो वैक्सीन को संक्रमित किया , जिसका इस्तेमाल 1955-1962 में टीकाकरण के लिए किया गया था। इस प्रकार, यूरोप और उत्तरी अमेरिका में लाखों लोग खतरनाक अत्यधिक ऑन्कोजेनिक वायरस एसवी -40 के वाहक थे।

mesothelioma फुफ्फुस के स्क्वैमस एपिथेलियम (मेसोथेलियम) की एक परत से बढ़ता है। प्रारंभ में, यह धान्य या आंत फुस्फुस का आवरण पर अनाज के रूप में बढ़ता है। भविष्य में, mesothelioma एक घने नोड (गांठदार रूप) का रूप ले सकता है या फुफ्फुस के साथ फैल सकता है, इसे एक खोल (फैलाना रूप) के रूप में घेर सकता है। गंभीर-फाइब्रिनस या रक्तस्रावी एक्सयूडेट बड़ी मात्रा में फुफ्फुस गुहा में जमा होता है। Pleural mesothelioma के बाद के चरणों में फेफड़े, इंटरकोस्टल मांसपेशियों, डायाफ्राम, पेरीकार्डियम में घुसपैठ होती है; मेटास्टेस से लिम्फ नोड्स, contralateral फुस्फुस का आवरण।

Pleural mesothelioma का वर्गीकरण

Pleural mesothelioma का मंचन ट्यूमर के प्रसार की डिग्री की कसौटी पर आधारित है। इस आधार पर, ट्यूमर प्रक्रिया के चार चरण प्रतिष्ठित हैं :

  • I - ट्यूमर की व्यापकता पार्श्विका फुस्फुस का आवरण को एकतरफा क्षति तक सीमित है।
  • II - ट्यूमर का फैलाव फुफ्फुस फुस्फुस का आवरण, फेफड़े के पैरेन्काइमा पर आक्रमण या घाव के किनारे पर डायाफ्राम की पेशी परत को जोड़ा जाता है।
  • III - ट्यूमर प्रक्रिया में छाती की दीवार के नरम ऊतक, लिम्फ नोड्स और मिडीस्टिनम के पेरिपार्डियम के वसा ऊतक शामिल होते हैं।
  • IV - विपरीत फुफ्फुस गुहा, पसलियों, रीढ़, पेरीकार्डियम और मायोकार्डियम, पेरिटोनियम को नुकसान; दूर के मेटास्टेस पाए जाते हैं।

कर रहे हैं के तीन ऊतकीय प्रकार Pleural mesothelioma:

  1. उपकला (50-70%)
  2. व्यंग्यात्मक (7-20%)
  3. मिश्रित (20-25%)

Pleural mesothelioma के लक्षण

ट्यूमर की शुरुआत से लेकर नैदानिक ​​संकेतों की उपस्थिति तक, इसमें कई महीनों से लेकर 4-5 साल तक लग सकते हैं। पल्मोनोलॉजी विभाग में प्रवेश के समय, अधिकांश रोगी कमजोरी, उप-मलबे की स्थिति, पसीना और वजन घटाने की गैर-जिम्मेदार शिकायतों के साथ उपस्थित होते हैं। Pleural mesothelioma का प्रसार रूप कभी-कभी उच्च बुखार और गंभीर नशा के साथ प्रकट होता है।

खांसी आमतौर पर सूखी, हैकिंग होती है, लेकिन फेफड़ों में अंकुरण होने पर खूनी बलगम दिखाई दे सकता है। अक्सर, की घटना hypertrophic osteoarthropathy विकसित : उँगलियाँ, हड्डी में दर्द, के विक्षेपन जोड़ों का दर्द और जोड़ों की सूजन।

ट्यूमर फुफ्फुस के विकास के साथ, सांस की तकलीफ को जोड़ा जाता है , छाती के इसी आधे हिस्से में दर्द होता है। दर्द सिंड्रोम काफी स्पष्ट और कष्टदायी हो सकता है; कंधे, स्कैपुला, गर्दन, पेट में दर्द का संभावित विकिरण। फुफ्फुस बहिष्कार की निकासी के बाद भी सांस की तकलीफ और दर्द गायब नहीं होता है। फुफ्फुस बहाव आमतौर पर तेजी से और बड़ी मात्रा में जमा होता है; यह सीरस या रक्तस्रावी हो सकता है। सीमित Pleural mesothelioma के साथ, स्थानीय उदासी को ट्यूमर नोड के प्रक्षेपण में निर्धारित किया जा सकता है। एक ट्यूमर समूह, डिसफोनिया और डिस्पैगिया , टैचीकार्डिया और बेहतर वेना कावा सिंड्रोम द्वारा आसन्न संरचनाओं के अंकुरण और संपीड़न से जुड़े उन्नत चरणों में पता लगाया जाता है ।

Pleural mesothelioma का निदान

प्लेन चेस्ट एक्स-रे मोटे तौर पर Pleural mesothelioma को संकेत दे सकता है जैसे कि बड़े पैमाने पर हाइड्रोथोरैक्स की उपस्थिति , पार्श्विका फुस्फुस का आवरण, छाती गुहा की मात्रा में कमी, मीडियास्टिनल अंगों के विस्थापन। फुफ्फुस गुहा का अल्ट्रासाउंड आपको फुफ्फुस गुहा में बहिर्जात की मात्रा निर्धारित करने की अनुमति देता है, और इसके खाली होने के बाद फेफड़ों की सीरस झिल्ली की स्थिति का आकलन करने के लिए।

फुफ्फुस की सीटी या एमआरआई करने के बाद Pleural mesothelioma के चरण के निदान और निर्धारण की अंतिम पुष्टि संभव हो जाती है । टोमोग्राम पर, फुस्फुस का आवरण का मोटा होना और इंटरलॉबर विदर, फुफ्फुस बहाव, छाती की दीवार में ट्यूमर द्रव्यमान का आक्रमण, मीडियास्टीनम, डायाफ्राम, आदि स्पष्ट रूप से देखे जाते हैं।

Pleural mesothelioma के सभी मामलों में विकिरण निदान का उपयोग करके पता लगाया गया है कि रूपात्मक रूप से सत्यापित किया जाना चाहिए। कोशिकाविज्ञानी विश्लेषण के लिए फुफ्फुस सामग्री प्राप्त करने के लिए सबसे सुलभ विधि वक्ष है । यदि परीक्षण के परिणाम नकारात्मक हैं, तो पार्श्विका फुस्फुस का आवरण की बायोप्सी की जाती है । हालांकि, इन तरीकों की संवेदनशीलता औसतन केवल 50-60% है। इसलिए, सबसे विश्वसनीय नैदानिक ​​रूप से थोरैकोस्कोपिक या ओपन बायोप्सी हैं। डायग्नोस्टिक थोरैकोस्कोपी न केवल सामग्री के नमूने के दौरान दृश्य नियंत्रण प्रदान करता है, बल्कि आपको ट्यूमर प्रक्रिया के चरण को स्पष्ट करने, ट्यूमर के संचालन का आकलन करने, और फुफ्फुसीय प्रदर्शन करने की भी अनुमति देता है ।

Pleural mesothelioma का उपचार

Pleural mesothelioma के संबंध में, वर्तमान में एंटीकैंसर उपचार के लगभग सभी मौजूदा तरीकों का उपयोग किया जाता है, लेकिन उनकी प्रभावशीलता कम रहती है। फुफ्फुस बहाव के तेजी से संचय के साथ, अनलोडिंग पंचर ( प्लुरोन्सेंटेसिस ), एक माइक्रोकैथेटर के साथ फुफ्फुस गुहा की निरंतर जल निकासी का प्रदर्शन किया जाता है ।

Pleural mesothelioma के स्थानीय रूप के साथ, सर्जिकल रणनीति का उपयोग करना संभव है। सबसे कट्टरपंथी अतिरिक्त फुफ्फुसीय न्यूमोएक्टोमी का प्रदर्शन है , जो अक्सर फेफड़ों और मीडियास्टिनम के लिम्फ नोड्स को हटाने, डायाफ्राम और पेरिकार्डियम के स्नेहक द्वारा निकाला जाता है, जिसके बाद प्लास्टिक सर्जरी होती है। इस तरह के व्यापक ऑपरेशन के बाद मृत्यु दर अधिक है - 25-30% तक। फुस्फुस का आवरण के घातक घावों के लिए शल्य चिकित्सा उपचार की प्रशामक विधियाँ फुफ्फुसीय , तलछट फुफ्फुसावरण , प्लुरोपरिटोनियल शंटिंग हैं। आमतौर पर, इस तरह के तरीकों का उपयोग थोरैसिक सर्जनों द्वारा दुर्दम्य फुफ्फुसीय में आगे की चिकित्सा के लिए तैयारी के रूप में किया जाता है।

ज्यादातर मामलों में, Pleural mesothelioma का इलाज पॉलीखेमोथेरेपी ( सिस्प्लैटिन + पेमेट्रेक्स्ड, सिस्प्लैटिन + जेमिसिटाबाइन , आदि) के साथ किया जाता है। कीमोथेरेपी दवाओं का आंतरिक प्रशासन संभव है। विकिरण चिकित्सा आमतौर पर Pleural mesothelioma के स्व-उपचार की एक विधि के रूप में उपयोग नहीं की जाती है , लेकिन सर्जिकल चरण के बाद, अंतःक्रियात्मक या रोगसूचक रूप से (दर्द को कम करने के लिए) प्रयोग किया जाता है। कुछ मामलों में पश्चात कीमोथेरेपी या विकिरण के साथ फुफ्फुसीय न्यूमोक्टॉमी का संयोजन कई वर्षों तक जीवित रहने की दर बढ़ा सकता है। उपचार के अन्य तरीकों ( फोटोडायनामिक थेरेपी , इम्यूनोकेमियोथेरेपी ) का एक स्वतंत्र अर्थ भी नहीं है।

mesothelioma रोग का निदान

Pleural mesothelioma एक घातक ट्यूमर है जिसमें खराब रोग का निदान होता है। उपचार के बिना, Pleural mesothelioma के रोगियों की जीवन प्रत्याशा लगभग 6-8 महीने है। इसी समय, आज इस बीमारी के उपचार की प्रभावशीलता भी बहुत अधिक नहीं है - औसतन जीवित रहने की दर 13-15 महीने है। सबसे आशाजनक संयुक्त उपचार है (सहायक रसायन चिकित्सा या विकिरण चिकित्सा के साथ कट्टरपंथी फुफ्फुसीय न्यूमोनेक्टॉमी) - इस मामले में, जीवन प्रत्याशा 4 साल या उससे अधिक तक बढ़ जाती है। काम पर और घर पर एस्बेस्टस सामग्री के साथ संपर्क को समाप्त करके फुफ्फुस मेसोथेलिमा के विकास को रोकना संभव है।

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